Zeldzame vormen van huidkanker
Mycosis fungoides en andere cutane lymfomen
Maligne lymfomen zijn kwaadaardige woekeringen van bepaalde witte bloedcellen (lymfocyten), die met name in lymfklieren tot ontwikkeling komen. Men spreekt dan ook wel van lymfklierkanker. Maligne lymfomen kunnen ook in de huid voorkomen, soms secondair. D.w.z. als uitzaaiing van een in een lymfklier of ander orgaan gelocaliseerd proces. Maar soms ook primair. Onder primair cutane lymfomen (primaire huidlymfomen) verstaan we dus maligne lymfomen, die zich als eerste in de huid manifesteren, en ook na verder onderzoek tot de huid beperkt lijken te zijn. Dit onderscheid tussen primair cutane lymfomen en secondair in de huid gelocaliseerde maligne lymfomen is van groot belang, omdat patiënten met een primair cutaan lymfoom doorgaans een veel betere prognose hebben, en met minder agressieve middelen behandeld hoeven te worden.
Primair cutane lymfomen zijn zeldzaam. Per jaar wordt deze diagnose bij ongeveer 150 nieuwe patiënten gesteld. Binnen de groep van primair cutane lymfomen kunnen, afhankelijk van het type witte bloedcel dat ontspoord is (T-lymfocyt dan wel B-lymfocyt), twee hoofdgroepen onderscheiden worden: cutane T-cel lymfomen (CTCL) en cutane B-cel lymfomen (CBCL). Binnen deze twee hoofdgroepen kunnen weer verschillende subtypen onderscheiden worden. Ongeveer 50-60% van alle patiënten met een primair cutaan lymfoom heeft mycosis fungoides. De belangrijkste kenmerken van dit meest frequent voorkomende type cutaan T-cel lymfoom zullen hieronder worden besproken.
Mycosis fungoides
Bij patiënten met mycosis fungoides kunnen een drietal opeenvolgende klinische stadia onderscheiden worden: het eczemateuze of premycotische stadium (roodschilferende op eczeem of psoriasis lijkende plekken met name op de romp en het zwembroekgebied; minder dan 10% van het totale huidoppervlak is aangedaan), het plaques stadium (soortgelijke, maar doorgaans iets dikkere plekken; meer dan 10% van het totale huidoppervlak is aangedaan), en het tumor stadium (ontstaan van dikke knobbels of tumoren). De aandoening dankt zijn wonderlijke naam aan dit laatste stadium, waarbij soms zwamachtige, op paddestoelen gelijkende tumoren kunnen ontstaan, hetgeen ten onrechte doet vermoeden dat we hier te maken hebben met een schimmelinfectie (mycose). In het tumorstadium kan ook uitzaaiing naar lymfklieren of andere organen voorkomen.
Veruit de meeste patiënten presenteren zich met het eczemateuze of plaque stadium. Omdat de kwaadaardige witte bloedcellen zich alleen in de huid bevinden is de behandeling met name op de huid gericht. Meestal worden patiënten behandeld met een vorm van lichttherapie, de zogenaamde PUVA behandeling. Hierbij wordt de huid belicht met ultraviolet A (UVA) licht na inname van medicijnen (Psoralenen), die de huid extra gevoelig maken voor UVA. Andere behandelingsmogelijkheden in dit stadium zijn behandeling met ultraviolet B (UVB), locale toediening van hormoonbevattende crèmes of zalven (locale corticosteroïden) of het aanbrengen op de huid van een oplossing van bepaalde cytostatica. Behandeling kan leiden tot het volledig verdwijnen van de huidafwijkingen, maar genezing, d.w.z. het wegblijven van de afwijkingen zonder verdere behandeling, treedt slechts bij ca. 10% van de patiënten op. Bij de meeste patiënten komen de huidafwijkingen weer terug, hetgeen een of andere vorm van onderhoudsbehandeling met bovengenoemde middelen noodzakelijk maakt. Dit kan zo jaren, soms tientallen jaren, doorgaan zonder dat de ziekte een meer agressief beloop krijgt. Zoals hierboven reeds aangegeven, kunnen echter bij een deel van de patiënten tumoren tot ontwikkeling komen. Deze kunnen over het algemeen effectief en veilig met radiotherapie behandeld worden. Alleen indien uitzaaiingen naar lymfklieren of andere inwendige organen optreedt is het noodzakelijk patiënten met chemotherapie te behandelen. Gelukkig is dit slechts bij een klein deel van de patiënten noodzakelijk.
Overige cutane lymfomen
Naast mycosis fungoides kunnen nog een aantal andere cutane T-cel lymfomen onderscheiden worden. De meeste typen laten zich goed behandelen, maar sommige van deze cutane T-cel lymfomen kennen een agressief beloop, net als de primair in lymfklieren gelocaliseerde T-cel lymfomen. Ongeveer een kwart van alle primair cutane lymfomen zijn cutane B-cel lymfomen. Deze tot de huid beperkte B-cel lymfomen hebben een veel betere prognose dan B-cel lymfomen, die primair in de lymfklieren gelocaliseerd zijn. Vooral indien de huidafwijkingen tot een klein huidgebied beperkt zijn, kunnen de patiënten doorgaans genezen worden middels radiotherapie.
Werkgroep Cutane Lymfomen
Zoals eerder gesteld zijn cutane lymfomen zeldzame aandoeningen, en de gemiddelde dermatoloog zal slechts enkele patiënten met deze aandoening in zijn of haar praktijk zien. Bovendien kan het zeer moeilijk zijn om een cutaan lymfoom te onderscheiden van bepaalde goedaardige huidaandoeningen, die vanzelfsprekend op een geheel andere wijze behandeld dienen te worden. De landelijke Werkgroep Cutane Lymfomen is een samenwerkingsverband van dermatologen en pathologen uit alle academische centra, die ondersteuning biedt bij de diagnostiek en adviseert bij de behandeling van patiënten met cutane lymfomen, en op deze wijze bij hoopt te dragen aan een optimale zorg voor deze patiëntengroep. Het secretariaat van deze werkgroep is gehuisvest binnen de afdeling Dermatologie van het LUMC.
Tekst: Prof. Dr. R. Willemze, dermatoloog
Secretaris werkgroep cutane lymfomen
Afdeling Dermatologie LUMC